Приветствую Вас Гость | RSS
Среда
09.07.2025, 19:33

Главная Каталог статей Регистрация Вход
О проекте "HappyBaby"
Меню сайта

Категории
Детки от 0 до годика [52]
Календарь развития ребенка до года [12]
Детское питание [44]
Рецепты блюд для детей [29]
Детские болезни [64]
Детские инфекционные болезни [9]
Первая помощь [9]
Домашние лечебные процедуры [13]
Сказки в картинках [1]
 
Мини-чат
200

Наш опрос
Сколько у Вас детей?
Всего ответов: 34

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Главная » Статьи » Детские болезни

АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ
низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03- 0,015% (т. е. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа (один) -антитрипсина резко снижена.
Дефицит и, -антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците и,-анти-трипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.
Клиническая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др. ) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.
При легочной форме чаще всего имеет место картина:
прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня к,-антитрипсина.
Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями.
Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия альфа (один) -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфекции - активная антибактериальная терапия.
Прогноз неблагоприятный.

Категория: Детские болезни | Добавил: FireDove (17.06.2009)
Просмотров: 619 | Рейтинг: 0.0/0 |
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Форма входа

Поиск

Новое на форуме
  • Free galleries (0)
  • Mature galleries (0)
  • Jeffreywag (0)
  • levitra 20mg coupon 362 mg (0)
  • Unshackle galleries (0)
  • Grown up placement (0)
  • Хочешь заработать,продавай сайты или покупай (0)
  • buy propecia pills 77 mg (0)
  • Public pictures (0)
  • Сериал отбросы все сезоны (0)




  • Помощь нуждающимся семьям г.Харькова
    Конструктор сайтовuCoz
    Рейтинг детских сайтов - Ваше чадо