Приветствую Вас Гость | RSS
Четверг
10.07.2025, 13:58

Главная Каталог статей Регистрация Вход
О проекте "HappyBaby"
Меню сайта

Категории
Детки от 0 до годика [52]
Календарь развития ребенка до года [12]
Детское питание [44]
Рецепты блюд для детей [29]
Детские болезни [64]
Детские инфекционные болезни [9]
Первая помощь [9]
Домашние лечебные процедуры [13]
Сказки в картинках [1]
 
Мини-чат
200

Наш опрос
Ваш ребенок похож:
Всего ответов: 27

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Главная » Статьи » Детские болезни

АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бар)
Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-lgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.
Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10-12% случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др. ) и почти у всех - нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20-30 лет.
Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови.
Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.
Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна.
Прогноз неблагоприятен.

Категория: Детские болезни | Добавил: FireDove (17.06.2009)
Просмотров: 603 | Рейтинг: 0.0/0 |
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Форма входа

Поиск

Новое на форуме
  • Free galleries (0)
  • Mature galleries (0)
  • Jeffreywag (0)
  • levitra 20mg coupon 362 mg (0)
  • Unshackle galleries (0)
  • Grown up placement (0)
  • Хочешь заработать,продавай сайты или покупай (0)
  • buy propecia pills 77 mg (0)
  • Public pictures (0)
  • Сериал отбросы все сезоны (0)




  • Помощь нуждающимся семьям г.Харькова
    Конструктор сайтовuCoz
    Рейтинг детских сайтов - Ваше чадо